症例は28歳男性である．頸部痛についで発熱，頭痛をきたして受診した．意識は清明で，項部硬直以外には神経学的に異常をみとめなかった．髄液検査では単核球優位の細胞増加をみとめ，無菌性髄膜炎の診断で入院した．入院4日目に左頭頂葉に広範な脳出血が出現し，開頭血腫除去術が施行された．術中所見と脳血管撮影，後方視的な画像評価から脳静脈血栓症と診断した．Protein S活性の低下をみとめたため遺伝子検査を施行したところ，Protein S遺伝子変異がみとめられ，Protein S欠乏症による静脈洞血栓症と診断した．初発症状が無菌性髄膜炎様であっても，脳静脈血栓症の可能性があることに留意が必要と考える．
