症例報告
限局皮膚硬化型全身性強皮症とシェーグレン症候群にneuromyelitis optica spectrum disorderを合併した1例
2013 年 53 巻 9 号 p. 695-700
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2013 年 53 巻 9 号 p. 695-700
症例は51歳女性である．脳幹脳炎で発症し，その後両下肢の軽度筋力低下と四肢遠位部の異常感覚が出現し，抗アクアポリン4抗体陽性が判明した．プレドニゾロン内服にて安定していたが，当地への移住を契機に当科に紹介された．顔面の毛細血管拡張と皮膚硬化をみとめたが，肺・腎に合併症はなく，限局皮膚硬化型全身性強皮症（lcSSc）とシェーグレン症候群による乾燥症状をみとめた．MRIでは胸髄に長大病変をみとめneuromyelitis optica spectrum disorde（NMOSD）と診断した．NMOSDにおいてlcSScの合併例はまれであり，今後両者の合併にも留意すべきである．
