症例報告
IgG4関連自己免疫性膵炎による膵腫大を呈したPOEMS症候群
2011 年 51 巻 6 号 p. 417-421
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2011 年 51 巻 6 号 p. 417-421
症例は57歳男性である．皮膚病変，M蛋白血症，高VEGF血症，脱髄・軸索障害混在のニューロパチーをみとめPOEMS症候群と診断した．膵腫大があり，病理，画像，血清学所見から自己免疫性膵炎の合併と判断した．自己末梢血幹細胞移植をともなう大量化学療法をおこない，POEMS症候群の症候・検査異常は改善したが，膵腫大に変化はなかった．POEMS症候群はモノクローナルな形質細胞増殖が特徴である一方，自己免疫性膵炎はポリクローナルな増殖をきたす疾患と考えられており，本例でも両者が存在することを血清の蛋白電気泳動，生検膵の免疫染色をもちいて証明した．POEMS症候群で膵腫大をきたした報告例はなく，本症例は両者の病因を考える上で貴重である．
