症例は28歳，女性．2004年3月頃より乾性咳嗽が出現するため近医を受診した．対症療法が行われたが症状は改善せず，胸部X線上右下肺野に異常陰影が認められたため，4月に当科を紹介受診した．胸部X線写真および胸部CTで右下肺背側にair fluid levelを伴う多発性の肺嚢胞がみられた．画像上，肺葉内肺分画症が疑われ血管造影を施行したところ，右下横隔動脈から病変部へ向かう異常動脈が描出され，肺葉内肺分画症と思われた．症状は乾性咳嗽のみであったが，今後，呼吸器感染症を繰り返すことが予想されたため，6月に右下葉切除術を行った．肺葉内肺分画症の異常動脈が下横隔動脈より分岐する症例は文献上2例しか報告されておらず，比較的稀な異常動脈分岐であった．
