症例は60歳女性．2002年5月頃より右背部痛を自覚．精査にて第3-5胸椎右側の躯幹直立筋内および右肺上葉に腫瘍陰影を認めた．背部腫瘍の生検では確定診断が得られず，右肺の腫瘍は肺癌が疑われ同年11月　右上葉切除・リンパ節郭清術を施行．針生検による術中迅速病理診断では腺癌との報告であったが，永久病理標本では類上皮血管内皮腫（Epithelioid Hemangioendothelioma）との診断であった．その後背部腫瘍が増大し，2003年6月胸膜炎を発症．胸水細胞診陽性であった．背部腫瘍の再生検でEHEと診断され，肺の腫瘍は転移と考えられた．同年8月髄膜炎症状を呈して死亡した．EHEは特殊な形態を呈する血管内皮細胞由来の境界悪性の腫瘍である．多彩な病態と興味深い経過を辿った軟部組織原発のEHEの1例を報告する．