抗リン脂質抗体症候群を伴う全身性エリテマトーデスに血小板減少性紫斑病を合併した僧帽弁狭窄兼閉鎖不全症に対して機械弁を用いた人工弁置換術を施行した症例を経験した．症例は42歳女性．20歳時にループス腎炎の診断でステロイド治療を開始し，後に右網膜静脈分枝閉塞症を発症した際に，抗リン脂質抗体症候群と診断された．抗核抗体陽性，ループス型抗凝固因子陽性，抗カルジオリピン-β2グリコプロテインI抗体高値を示した．僧帽弁切除標本病理検査により典型的なLibman-Sacks型心内膜炎による弁変性と診断された．本症例では，抗リン脂質抗体症候群による血栓塞栓症素因と血小板減少性紫斑病による出血素因という相反する血液凝固異常が混在し，術前の病態把握，術中の出血コントロール，術後の抗凝固管理に注意を要したが，合併症なく独歩退院した．しかし術後145日後に血栓塞栓症で失った．本疾患群では弁膜病変を外科的に治療しえても，心房壁など弁尖以外の非定型的心内膜炎は再燃寛解を繰り返すことが予想され，凝固異常も永続的であるため，間断なき厳重なる抗凝固管理，主体疾患であるSLEの適切な治療が肝要であると考えられた．
