今回われわれは巨大な右房原発血管肉腫により，症状出現から数日後という比較的急な経過で右心不全・ショック状態に陥った75歳女性の症例を経験した．緊急で人工心肺下に腫瘍を摘出し，EPTFEパッチによる右房再建を行い救命することができた．切除断端は陽性であり，術後放射線療法を追加した．現在術後14カ月を経過し，局所再発はないが，多発肺・肝転移に対して化学療法施行中である．原発性心臓血管肉腫は非常に稀で予後不良な疾患である．外科的な完全切除が治療の基本となるが，放射線療法や化学療法などを併用した集学的治療により，予後の改善を示す症例もあり，今回の経験を，文献的考察を踏まえて報告する．
