症例は47歳男性．1カ月ほど持続する労作時息切れを主訴に近医を受診した．胸部X線にて心拡大を認めたため心エコー検査を施行した．左房内に充満する腫瘤陰影を認めた．当院に精査加療目的で緊急搬送となった．CT検査にて，腫瘍は左房後壁から発生し，肺静脈流入部から僧帽弁直上まで左房内を占拠する不整形腫瘍であった．僧帽弁狭窄症の血行動態を呈し，急性左心不全の状態であったため，腫瘍のvolume reduction目的に緊急的に左房内腫瘍切除手術を施行した．経中隔にて左房内に到達した．腫瘍は表面平滑で不整形であった．左房内を占拠しており，後壁から頭側にかけて壁内浸潤しており完全切除は不可能であったため，可及的に切除する方針とした．術直後より血行動態は著明に改善し，術後10日目に軽快退院した．病理結果は，pleomorphic rhabdomyosarcomaであったため，術後3週間後から他院にて化学療法（シクロフォスファミド＋ビンクリスチン＋アドリアマイシン＋ダカルバジン）を開始した．術後4カ月目のCTに腫瘍の縮小を認めたが，術後5カ月目に心房性不整脈にて入院加療となった．術後9カ月目には，残存腫瘍が増大し，術後11カ月に心不全にて死亡した．Pleomorphic rhabdomyosarcomaは頻度の低い疾患であり，今回の治療方法と経過について文献的考察を加え報告する．