症例はB型肝炎の既往がある59歳の男性で，肝S7-8に増大する径5 cmの腫瘍を指摘された．CTや血管造影検査では，腫瘍辺縁が早期に濃染したが中心部は造影されなかった．Cholangiocellular carcinoma（以下，CCC）の診断で肝右葉切除術が施行された．被膜形成のない白色充実性の硬い腫瘍で，cholangiolocellular carcinoma（以下，CoCC）以外にCCCやhepatocellular carcinoma（以下，HCC）の成分が混在していた．PAS（−），Alcian blue（±），サイトケラチン（以下，CK）-7（＋），CK-19（＋），CK-8（＋），Hep-Par1（−）であった．Epithelial membrane antigen（以下，EMA）の染色性から，CCCへの分化を伴うCoCCと診断された．術後に一旦正常化した腫瘍マーカーは，2年後に縦隔リンパ節転移や多発肺転移，癌性胸膜炎の出現とともに再上昇し，患者は術後3年3か月で死亡した．CoCCや混合型肝癌はいずれもhepatic progenitor cells由来と考えられており，同一の病態である可能性がある．
