患者はRecklinghausen病のある68歳女性で，腹痛・食欲不振のため入院した．腹部単純X線像では小腸が著明に拡張しイレウスの所見であり，腹部CT検査では遠位小腸が著明に腫脹し同部位が閉塞機転と考えられた．減圧したが腸管穿孔したため，緊急手術を施行した．遠位小腸は著明に肥厚し，周囲臓器に癒着しながら一塊となっており，回盲部切除術を施行した．病理組織検査では高分化～中分化腺癌が多発しており，粘膜固有層から漿膜下層にかけて神経線維腫がみられた．Recklinghausen病に小腸癌が発生するという報告は少なく，文献的考察を加え報告する．