症例は，73歳女性．1998年頃より口渇，両側上眼瞼腫脹が出現，2003年10月には両側顎下部腫脹を認めた．同時期に近医で糖尿病と診断され，経口血糖降下薬の投与が開始された．2004年夏頃より上眼瞼腫脹が増強したため，当科受診，精査加療目的にて10月に入院となった．頭部CT・MRIでは，両側涙腺・顎下腺腫脹を認めた．血清学的に高γグロブリン血症を認めたが，抗核抗体・抗SS-A抗体は陰性であり，乾燥性角結膜炎も認めなかった．さらなる精査で，高IgG4血症及び小唾液腺生検にて著明なIgG4陽性形質細胞浸潤を認めたため，Mikulicz病と診断した．腹部CTではびまん性膵腫大を認め，ERCPで総胆管・主膵管に狭窄を認めた．自己免疫性膵炎の合併と診断し，プレドニゾロン40 mg/日より治療を開始した．その結果，涙腺・顎下腺腫脹は消失，唾液分泌能も回復した．また膵腫大，総胆管・膵管狭窄も改善した．耐糖能障害も回復傾向にある．Mikulicz病と自己免疫性膵炎は共に高IgG4血症を呈し，組織中にIgG4陽性形質細胞浸潤を認めることから，両疾患の関連を考える上で非常に興味深い症例であると思われた．
