骨髄巨核球増加と軽度の骨髄線維化を伴う高度の血小板減少に，高熱，胸腹水，肝脾腫，リンパ節腫脹を伴い，診断・治療に苦慮した3症例を経験した。47歳女性は脾原発悪性リンパ腫の疑いでCHOP療法1コース施行後，ステロイドを継続し軽快した。減量による再燃を繰り返し，ステロイド維持療法中である。56歳男性はステロイドパルス療法，摘脾が無効で，肝・脾に特異な組織学的所見を認めず，Cyclosporin Aで寛解した。49歳男性はリンパ節生検で傍皮質過形成と血管増生，胚中心の萎縮を認め，Hyaline-vascular型Castleman病やPOEMS症候群に類似の所見を示したが非特異的所見で確定診断得られず。ステロイドパルス療法無効で多臓器不全で死亡した。剖検でCMV感染症と血球貪食性組織球症を認めたが悪性リンパ腫の所見は認めず。本病態は既知の疾患に該当せず，免疫異常を背景にした全身炎症性疾患に含まれる1病型と認識し，速やかな免疫抑制療法が必要と考えられる。