臨床血液
Online ISSN : 1882-0824
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症例報告
全身性アミロイドーシスを合併したIgDλ型多発性骨髄腫
長町 康弘, 山内 尚文, 村松 博士, 猪股 英俊, 野澤 えり, 小山 隆三, 井原 康二, 西里 卓次, 山田 秀久, 矢野 智之, 菊地 尚平, 平子 匡, 北岡 慶介, 小野 薫, 庵原 秀之, 加藤 淳二
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2011 年 52 巻 12 号 p. 1888-1892

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抄録

症例は59歳男性。巨大舌，開口障害，関節痛，両手指腫脹などを主訴に，平成21年4月当科入院。皮膚は限局的に硬化し，手足の可動制限，末梢神経障害を伴っていた。血液検査では，免疫電気泳動でIgDλ型のM蛋白，尿中Bence Jones蛋白を認め，血清IgDは727 mg/dlと高値であった。骨髄検査では，形質細胞は49.6%と増加していた。皮膚生検において，アミロイドの沈着を認め，IgDλ型多発性骨髄腫に合併した全身性アミロイドーシスと診断した。MP療法，デキサメタゾン大量療法，VAD療法を施行するも，全身の皮膚硬化，アミロイドーシスに伴う臓器障害は増悪し，永眠された。全身性アミロイドーシスを合併したIgDλ型多発性骨髄腫は極めて稀であり，病態，治療，予後の解明の為にも症例の蓄積が必要であると考えられた。

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© 2011 一般社団法人 日本血液学会
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