症例は60代の男性で，左下腹部痛を主訴に精査加療目的にて入院．既往歴は糖尿病と胆石症にて胆嚢摘出術後であった．腹部エコーでは膵尾部に42×40mm大の腫瘍を認め，造影CTでは同病変は造影効果が乏しく，一部が脾臓およびGerota筋膜への浸潤を認めた．膵癌の術前診断でGerota筋膜合併膵体尾部脾摘術を施行した．組織所見では病理免疫染色検査にてクロモグラニンA(+)，シナプトフィシン(－)でありneuroendocrine carcinomaと診断した．Pt，50×40×40mm，結節型，medurally，INFβ，ly0，v0，pT4{pS(－)，pRP(+)，pPL(+)，pOO(+)，PCM(－)，DPM(－)}，pN1，sM0，fStageIVaと診断した．切除断端および剥離面では断端陰性であった．術後3カ月で局所再発および肝転移を認め，術後4カ月で癌死された．膵神経内分泌細胞癌は稀な疾患であるが，発見時すでに進行し予後不良なことが多いため，早期診断と有効な補助療法の確立が急務であると考えられた．
