日本内科学会雑誌
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淡蒼球ルイ体歯状核赤核変性症に巣状糸球体硬化症によるネフローゼ症候群を合併した1例
黒住 知宏, 清元 秀泰, 近藤 直樹, 森脇 久美子, 原 大雅, 松原 啓介, 清元 加代, 藤岡 宏, 安岐 康晴, 河野 雅和, 佐々木 石雄
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キーワード: 淡蒼球ルイ体歯状核赤核変性症, 巣状糸球体硬化症, ネフローゼ症候群, ステロイドパルス療法
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2004 年 93 巻 10 号 p. 2201-2203

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抄録

56歳,女性.遺伝子診断にて淡蒼球ルイ体歯状核赤核変性症(dentaterubral-pallidoluysian atrophy, DRPLA)と診断されていた.ネフローゼ症候群を呈したため,腎生検を施行し巣状糸球体硬化症(focal segmental glomerulosclerosis, FSGS)と診断し,ステロイドパルス療法にて不完全寛解に導入できた. DRPLAは稀な症例であり,過去メサンジウム増殖性糸球体腎炎の合併例が報告されているが, FSGSの合併例は初めてであるので報告した.

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